D’origine génétique, l’hémophilie est une maladie hémorragique grave moins connue au Bénin. Elle  est due à un déficit ou à l’absence de l’un  des facteurs de coagulation. Elle touche essentiellement les hommes  compte tenu de son mode de transmission. Le médecin hématologue, Gnon Gourou Orou Guiwa, apporte ici  des clarifications sur les manifestations, les complications et  le traitement de cette maladie.

« La maladie est causée par un déficit  ou l’absence de l’un des  facteurs de coagulation, du facteur 8 quand il s’agit de l’hémophilie de type A et du facteur 9  quand il s’agit de l’hémophilie de type B. L’hémophilie de type A est la plus fréquente. Elle est retrouvée chez 85 % des patients et les 15 % restants sont retrouvés chez les hémophiles de type B  », révèle le médecin hématologue  Gnon Gourou Orou Guiwa. Cette maladie touche essentiellement les hommes à cause de son mode de transmission,  car elle est liée aux chromosomes X. Les femmes quant à elles sont des conductrices.
Le médecin explique que, dans la petite  enfance, cette maladie est suspectée devant un  saignement sans arrêt ou prolongé parfois à la naissance de l’enfant  quand il s’agit de la forme grave. Elle est diagnostiquée au moment où l’enfant commence par aller à quatre pattes  et également à l’âge de deux ou trois ans où l’on observe des micro traumatismes. A l’en croire, la manifestation la plus fréquente au Bénin, c’est au cours de la circoncision, les parents ignorant leurs enfants hémophiles les soumettent à une circoncision non médicalisée, ce  qui donne lieu à un saignement sans arrêt qui parfois rend le pronostic de l’enfant fatal.

Signes

Quelques signes permettent de détecter l’hémophilie. «La maladie est rapidement diagnostiquée au vu de saignements excessifs, quels que soient la nature et l’endroit de la plaie. Ces saignements peuvent survenir dès l’âge de 3 mois. Lors des premiers déplacements de l’enfant, des bleus apparaissent au niveau des jambes. Des saignements au niveau des muscles ou des articulations peuvent également survenir et entraîner des hématomes qu’il faut parfois ôter chirurgicalement, car ils compriment d’autres vaisseaux ou des nerfs. Plus tard, des saignements internes au niveau du cerveau ou de l’abdomen peuvent engager le pronostic vital», explique-t-elle. Les valeurs de référence des facteurs de l’hémophilie sont comprises entre 70 et 140% et un sujet qui est en deçà de ces valeurs est considéré comme déficitaire, selon le spécialiste. Néanmoins, certains patients peuvent avoir ce déficit sans présenter de saignement spontané, tout dépend de la sérénité. Gnon Gourou Orou Guiwa fait savoir que dans la forme sévère, le taux de facteur est inférieur à 1 pourcent et dans la forme modérée, le taux de facteurs est compris entre 1 et 5 pourcent et dans la forme mineure, le taux de facteurs est compris entre 5 et 35 pourcent. A l’en croire, l’une des complications majeures de l’hémophilie est l’apparition d’hémarthroses : il s’agit d’épanchement de sang au niveau des articulations. Ce phénomène douloureux provoque un gonflement et une perte de souplesse. En cas de récidive, il finit par altérer l’articulation et mène à l’arthropathie hémophilique, c’est-à-dire une dégradation du cartilage, une déformation articulaire et une perte de mobilité. Cette maladie grave perturbe le mode de vie des patients parce qu’à chaque saignement, il faut se rendre à l’hôpital. « Les saignements articulaires provoquent des difformités à la longue. Plus le déficit en facteurs de coagulation est important, plus les manifestations cliniques le seront. Celles-ci correspondent à des hémorragies pouvant atteindre n'importe quel organe mais plus particulièrement les articulations (hémarthrose) et les muscles (hématomes) »,  fait-t-elle observer. Les saignements peuvent être internes ou externes.  Les saignements dans les muscles (hématomes) et dans les articulations (hémarthroses), principalement dans les chevilles, les genoux et les hanches, peuvent occasionner à la longue des raideurs et des déformations invalidantes, pouvant aller jusqu’à la paralysie.

Traitement

En ce qui concerne le traitement de la maladie, le médecin indique que l’hémophilie reste incurable puisqu’il s’agit d’une maladie héréditaire. Néanmoins, nuance-t-elle, il existe des traitements substantifs qui peuvent améliorer la qualité de vie du patient avec un accompagnement pluridisciplinaire. Ces traitements consistent à injecter au patient, par voie intraveineuse, des facteurs de coagulation fonctionnels. Un patient atteint d’hémophilie A reçoit du facteur 8 et un patient atteint d’hémophilie B reçoit du facteur9. Ces substituts peuvent être dérivés du sang humain ou bien produits par génie génétique (facteurs « recombinants»). La kinésithérapie, ainsi qu’une activité physique douce et régulière sont nécessaires pour prévenir l’apparition de séquelles articulaires dues aux hémorragies intra-articulaires et musculaires répétitives.
Par ailleurs, elle note que  chez les hémophiles, les injections intra-musculaires sont interdites, car ils peuvent saigner dans le muscle. Aussi, va-t-elle ajouter les vaccinations doivent être effectuées sous une couverture de facteur anti- hémophile.

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